freddd l-carnitine fumarate or acetyl-l carnitine guide in Mitochondria L-CARNITINE

doi: 10.1002/iub.1646 2

Carnitine deficiency disorders in children

Adems de CPT-1 y CPT-2, la carnitina tambin es un sustrato para otras muchas acetiltransferasas dependientes de carnitina las cuales tienen diferentes distribuciones intracelulares y diferentes especificidades a lo largo de la cadena.Las carnitina-acetiltransferasas catalizan el intercambio de grupos acilo entre CoA y carnitina, metabolitos potencialmente txicos, facilitando el flujo mitocondrial de exceso de combustibles de carbono, lo cual modula la proporcin de acetil-CoA / CoA en varios compartimentos intracelulares y, de esta manera, juega numerosos papeles cruciales en el metabolismo

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